DOCTOR HOUSE EN EL CEREBRO

Articulo correspondiente a la columna semanal DE LA CABEZA del diario La Nacion de los sabados 13, 20 y 27 de junio de 2020. Todos los derechos reservados.

Cada sabado en esta columna les cuento acerca de cuan maravilloso e increible puede llegar a ser nuestro cerebro. Desde hoy y por unas semanas, doy una vuelta de tuerca a la cuestion del funcionamiento normal del cerebro y me meto a contarles sobre algunas pocas enfermedades que afectan al órgano rey, y que pueden presentarse en cualquiera de nosotros. Es como si en estas semanas las columnas DE LA CABEZA fueran extraídas de algún episodio de la serie Doctor House. Pero en este caso, totalmente basadas en la realidad.

Les hablaré primero del rarísimo Síndrome de Capgras. Esta enfermedad es una de las más impresionantes entre las que puede padecer el cerebro humano. La persona que la padece tiene una “ilusión de sosías”, es decir, está absolutamente convencida que una persona, generalmente conocida, desea asumir su identidad y se comporta como un completo impostor. Sostiene que la persona que desea hacerse pasar por él mismo, asume un idéntico parecido físico, pero no psicológico. En esta enfermedad, el cerebro de la persona afectada pierde la capacidad del reconocimiento emocional de los rostros familiares, probablemente causado por una desconexión entre el sistema de reconocimiento visual y la memoria afectiva.

Para explicarlo mejor, debo contarles algo acerca del funcionamiento cerebral. La zona de reconocimiento visual se halla en la corteza occipital primaria, destinada a enfocar la vista en un objeto o en un rostro en este caso. Estas zonas transmiten información a la corteza temporal donde radica el reconocimiento facial, y desde allí, a una zona profunda del cerebro que ya citamos numerosas veces en este texto, llamada sistema límbico. Aquí se generan normalmente respuestas emocionales ante la identificación de rostros familiares. Así, cuando miramos una cara, la corteza temporal se encarga de reconocer ese rostro, y transmite la información al sistema límbico para la generación de una respuesta emocional en consecuencia a dicho rostro familiar. Esta percepción alterada crea una concepción paranoide en la persona, ya que considera mediante dicha alteración que se lo está queriendo engañar. Esta enfermedad, lamentablemente, no tiene cura.

Otra patología igualmente llamativa y delirante es el llamado Síndrome de Frégoli. Aquí encontramos que la persona afectada cree fervientemente que personas distintas a conocidas a ella asumen la identidad de esa persona, manifestando que su forma de comportarse y actuar hacen que se parezca a dicha persona. En esta enfermedad ya se manifiesta un claro delirio de persecución: el afectado siente que es perseguido por un individuo a quien cree reconocer en todos lados. Esta persona tiene, según el enfermo, la capacidad de asumir identidades de personas conocidas como si fuesen actores. La afectación se halla en la misma zona que el síndrome descrito anteriormente y su evolución es irreversible.

Les cuento más, como por ejemplo, cuando el cerebro se vuelve "esponja"... así como suena: se convierte en un queso gruyere lleno de agujeritos que van destruyendo su anatomía y su funcionalidad. Qué sucede aquí? Imagínese que su cerebro comienza a perder células. Células que, sabemos, no se regeneran. Imagínese que llevamos a un microscopio ese cerebro y vemos zonas absolutamente vacías, sin ningún tipo de células, con espacios llenos de… nada. Como si el cerebro se redujera a la estructura de una esponja. Terrible, no? Esa enfermedad existe. Y justamente por simular a la estructura que citamos, se denomina encefalopatía espongiforme humana. Y desglosemos su significado: “encefalopatía” por afectar a todo el tejido nervioso encefálico, “espongiforme” por simular en su afectación la estructura de una esponja, con espacios vacíos entre células nerviosas, y “humana” para diferenciarla de su homónima en la especie bovina, la que produce la muy conocida “enfermedad de las vacas locas”. Afecta en el mundo a una persona por cada un millón y se manifiesta entre los 60 y 65 años de vida. Al principio, los pacientes sufren de falta de memoria, trastornos de la conducta, problemas en la coordinación y trastornos visuales, para luego progresar a movimientos involuntarios, ceguera, debilidad general y coma irreversible. Son variedades de esta enfermedad la de Creutzfeld-Jakob y el kuru, ambas transmisibles. La primera es la típica encefalopatía espongiforme humana, mientras que la segunda se adquiría entre tribus de Nueva Guinea donde sus componentes se alimentaban de vísceras de los hombres muertos, padeciendo espasmos, problemas neurológicos severos y muchos más síntomas neurodegenerativos. Si les cuento que todos poseemos a las proteínas que causan esta enfermedad, seguro se van a alarmar. Y esto es así: estas proteínas muy pequeñas se llaman priones, que en su estado normal, sin embargo, no causan daño. Sin embargo, cuando se alteran en su composición, penetran todas las células vivas y se reproducen sin cesar hasta colapsar por completo la célula, matándola. Por eso, y porque estas células no se regeneran, aparecen los espacios vacíos en el tejido cerebral. El diagnostico se hace por biopsia y biología molecular, y estas enfermedades, lamentablemente, no pueden curarse.

Pero así como les cuento de enfermedades terribles e increibles en el cerebro, les comento que también las personas pueden vivir solo con medio cerebro... y muchas veces mejor. Esto se demostró desde que en 1933 Sir Walter Dandy realizó esta cirugía en un ser humano. Es que una de las neurocirugías más radicales se denomina hemisferectomía, y es la retirada neuroquirúrgica de un hemisferio cerebral. Aunque pueda sonar “muy del doctor Mengele”, muchas veces es un tratamiento (radical, pero tratamiento al fin) de patologías cuyo fracaso terapéutico ha sido rotundo anteriormente: epilepsias refractarias o resistentes a todo tipo de tratamiento se curan con esta cirugía. Igualmente, una patología conocida como Sindrome de Sturge-Weber donde los pacientes nacen con un hemangioma facial y trastornos severos a nivel encefálico que incluyen paralisis y convulsiones. Hoy en día ya en el IPS el equipo de Neurocirugía ha realizado cirugías menos radicales, más precisas y con mejores resultados en general. Otras patologías tratadas con hemisferectomia son la hemimegancefalia, donde el hemisferio cerebral afectado alcanza proporciones gigantes, y el Síndrome de Rasmussen, donde el cerebro se inflama de manera localizada en solo un hemisferio, apareciendo trastornos motores y severas convulsiones que solo ceden con la cirugía. Pese a que el paciente sometido a hemisferectomía vivía sin convulsionar en los casos citados, sin embargo perdía movilidad y visión del lado operado, y si la hemisferectomia era del lado izquierdo, el paciente perdía la posibilidad de hablar y de comprender lo hablado.

Para terminar esta serie de situaciones increíbles que le suceden al cerebro cuando se enferma, les voy a contar un cuento de un accidente que pudo ser fatal, pero que cambió el conocimiento que se tenía hasta ese entonces del cerebro de manera radical y para siempre.

La historia cuenta que todo aparentaba tranquilo esa mañana de finales del verano de 1848 en las afueras de Cavendish, en Vermont, Estados Unidos. Los obreros se apuraban para tratar de terminar la línea de ferrocarril que debía pasar por el pueblo y el capataz del grupo llamado Phineas Gage, hombre de 25 años, sumamente capaz, supervisaba todo con su habitual eficiencia. Una de sus funciones como capataz y hombre más experimentado pese a su corta edad, era el colocar cargas explosivas en agujeros taladrados en la roca, para lo cual llenaba el agujero de pólvora, colocaba un detonador, y lo tapaba con arena y aplastaba la arena con una pesada barra de metal.

Pero ese 13 de setiembre, Phineas cometió un error que lo llevaría en un camino sin retorno: olvido echar la arena antes de presionar con la barra, por lo que al hacerlo hubo una chispa que hizo explotar la pólvora y disparó la pesada barra de metal de 1 metro de longitud, 3 centímetros de diámetro y 6 kilos de peso como un proyectil hacia arriba, atravesando la mejilla izquierda del buen hombre, entrando al cráneo de Phineas y saliendo por la parte superior del mismo tras atravesar el córtex cerebral anterior, aterrizando a casi 30 metros de distancia. Fue llevado increíblemente a un hotel cercano sentado en una carreta tirada por bueyes, y subió por sus propios medios las escaleras del edificio. Su herida era asombrosa: tenía 9 cm de diámetro (el Dr. Harlow quien lo atendió, pudo meter su dedo en ella) y había perdido parte del lóbulo frontal y mucha sangre. Pero para sorpresa de todos, se recuperó y después de una semana, paseaba tranquilo por la ciudad. En Medicina, los milagros sí existen.

Pero la palabra “recuperar” no era precisamente la más adecuada: Phineas Gage si se recuperó físicamente, pero ya no era el mismo. El equilibrio entre su facultad intelectual y sus propensiones animales se había destruido. Se volvió irregular, irreverente, grosero e impaciente. Era obstinado cuando le contrariaban. Podía planificar planes a futuro pero siempre los abandonaba antes de siquiera poder llevarlos a la práctica. Siempre encontraba algo que no le convenía. Era totalmente la persona contraria a lo que era antes del accidente. Perdió su trabajo en el ferrocarril, no podía mantener otros trabajos por sus peleas con compañeros de trabajo y terminó en un circo bizarro donde mostraba orgulloso su herida y la barra que la causó.

El otrora buen Phineas murió a los 38 años como consecuencia de crisis epilépticas sucesivas motivadas por su lesión cerebral. Su cráneo y la barra de hierro se conservan en el Museo de Medicina de la Universidad de Harvard. Este caso está considerado como una de las primeras pruebas de que una lesión frontal puede alterar la personalidad, las emociones y la interacción social. Y su descripción es la primera que se tiene del hoy llamado “síndrome prefrontal”. Se cree que a partir de este caso se dejó de pensar en razones subjetivas como causales del comportamiento, y se comenzó a pensar en bases neurobiológicas como causales.

Y, de seguro, se volvió probablemente a pensar una vez más como en tantas otras veces en la historia de la humanidad, que, cuanto más conocemos del cerebro y su funcionamiento, más estamos DE LA CABEZA. Nos leemos el sábado que viene.